Fibrosis quística y el sistema respiratorio

¿Cómo afecta la fibrosis quística al aparato respiratorio?

La fibrosis quística (“CF”, por sus siglas en inglés) es una enfermedad hereditaria que causa problemas con las células del cuerpo que producen sal, agua y moco. La fibrosis quística no tiene cura. Es una enfermedad que empeora con el paso del tiempo. Sin embargo, con los avances en los tratamientos se puede ayudar a las personas que la tienen a vivir por más tiempo y a mantenerse más saludables. La mayoría de las personas que tiene fibrosis quística vive hasta la década de sus treinta o incluso cincuenta años. Algunos pacientes ahora llegan a vivir hasta sus setenta.

Estos niños presentan una anomalía en un gen que se denomina regulador transmembranoso en la fibrosis quística (“CFTR”, por sus siglas en inglés). Ese gen controla el flujo de agua y de ciertas sales hacia y desde las células del cuerpo. Al alterarse este flujo, la mucosidad se espesa. Primero esto afecta las vías respiratorias más pequeñas de los pulmones. Con el paso del tiempo, puede afectar a todas las vías respiratorias.

Las infecciones pulmonares son muy comunes en los niños con fibrosis quística, ya que las bacterias que el cuerpo habitualmente elimina por sí mismo permanecen en el moco más espeso. Muchas de estas infecciones pulmonares duran mucho tiempo (crónicas). La bacteria que generalmente provoca las infecciones pulmonares es la Pseudomonas aeruginosa.

En los niños con CF, se produce además un compromiso del tracto respiratorio alto. Algunos pacientes presentan pólipos nasales que deben eliminarse quirúrgicamente. Los pólipos nasales son pequeñas protuberancias de tejido de la mucosa nasal que se desplazan hacia la cavidad nasal. Los niños con CF también presentan un índice elevado de infecciones en los senos paranasales.

Entre los síntomas que pueden presentarse debido a los efectos de la CF en el aparato respiratorio, se incluyen los siguientes:

• Tos crónica

• Tos con sangre

• Colapso pulmonar

• Dedos en palillo de tambor (dedos de las manos y los pies redondeados y agrandados)

• Agrandamiento del corazón (cardiomegalia)

• Pólipos nasales

• Sinusitis (inflamación de los senos paranasales)